Problemzone Verdauungstrakt
Menschen mit Cystischer Fibrose (Mukoviszidose), können an einer Reihe von Symptomen leiden. Die Anzahl, Kombination, Stärke und der Verlauf der Symptome ist individuell und hängt mit der jeweiligen CFTR-Mutation, der genetischen Veranlagung und anderen Umwelteinflüssen zusammen.1, 2, 3, 4 Neben der Lunge wird bei einem Großteil der CF-Betroffenen auch der Verdauungstrakt5 in Mitleidenschaft gezogen.
Der Verdauungstrakt
Unser Verdauungstrakt umfasst verschiedene Organe, wie zum Beispiel den Magen, den Darm und die Bauchspeicheldrüse.1 Bei ihrem Weg vom Mund bis zum Darm wird die Nahrung dabei durch sogenannte Verdauungsenzyme immer weiter in ihre einzelnen Bestandteile aufgespalten.1 Diese Nährstoffe können dann vom Körper aufgenommen und verwertet werden.1
Die Bauchspeicheldrüse (Pankreas)
Bei Menschen mit CF wird weniger und/oder nicht-funktionsfähiges CFTR-Protein hergestellt, wodurch der Salz-Wasser-Haushalt gestört wird und die Bauchspeicheldrüsengänge mit Sekret verstopft werden.6 Infolgedessen werden zu wenig (Bauchspeicheldrüsen-)Enzyme bereitgestellt. Diese fehlen dann im Dünndarm, wo sie dringend gebraucht werden.5
Die Bauchspeicheldrüsengänge können bei Menschen mit CF mit Sekret verstopft sein.
Angepasste Ernährung gegen die Symptome
Ein typisches Symptom von CF ist daher zum Beispiel ein sehr häufiger, fettiger Stuhlgang. Auch Verdauungsstörungen wie Verstopfung, Durchfall oder Blähungen treten vermehrt auf. Da der Körper zu wenig Nährstoffe wie Eiweiße oder Vitamine aus der Nahrung aufnehmen kann, haben Menschen mit CF ohne die richtige Behandlung zudem oft Mangelerscheinungen, Wachstumsstörungen während der Entwicklung und sind untergewichtig. Dies spiegelt sich auch im sogenannten Body-Mass-Index, abgekürzt BMI, wider: Er setzt das Gewicht und die Größe einer Person ins Verhältnis und ist bei Menschen mit Mukoviszidose häufig niedriger als bei Gesunden.1, 3, 5
Etwa 85 bis 90 Prozent aller Personen mit cystischer Fibrose sind im Laufe ihres Lebens von einer nicht mehr richtig funktionierenden Bauchspeicheldrüse betroffen.3 Dies wird auch Pankreasinsuffizienz genannt und hängt im Gegensatz zu manchen anderen Symptomen sehr stark mit den individuellen krankheitsverursachenden Mutationen im CFTR-Gen zusammen. Die Auswirkungen der Mukoviszidose auf die Bauchspeicheldrüse beginnen schon im Mutterleib, sodass Symptome bereits bei Kleinkindern auftreten können. Wichtig sind daher oft eine speziell angepasste Ernährung und der Ersatz der fehlenden Verdauungsenzyme.1, 2, 7, 8
CF-assoziierter Diabetes
Etwa ein Drittel aller Erwachsenen mit CF über 25 Jahren leidet an CF-assoziiertem Diabetes. Neben Verdauungsenzymen ist die Bauchspeicheldrüse auch für die Produktion von Insulin verantwortlich, einem Hormon, das dem Körper hilft, den Blutzuckerspiegel zu regulieren. Im Laufe der Zeit kann die Schädigung der Bauchspeicheldrüse dazu führen, dass sie nicht mehr genug Insulin zur Verfügung stellen kann. In diesem Fall entsteht CF-assoziierter Diabetes. Zusätzlich dazu kann es sein, dass Menschen mit CF teilweise schlechter auf Insulin ansprechen als andere – sie sind insulinresistent. Dies trägt ebenfalls zu einer schlechteren Regulation des Blutzuckerspiegels bei.5, 3
Symptome, die hierauf hinweisen, sind10:
- verstärktes Durstgefühl
- erhöhter Harndrang
- verstärkte Müdigkeit/Erschöpftheit oder
- Gewichtsabnahme.
Darüber hinaus kann auch eine unerklärbare Verschlechterung der Lungenfunktion auf einen CF-assoziierten Diabetes hinweisen.10
Um den Blutzuckerspiegel in einem gesunden Bereich zu halten, müssen Menschen mit CF mit CF-assoziiertem Diabetes nach Bedarf Insulin spritzen.10
Mehr Informationen zum CF-assoziierten Diabetes finden Sie hier.
Weitere Symptome des Verdauungstrakts
Menschen mit CF können unter weiteren Problemen leiden, die mit dem Verdauungstrakt zusammenhängen.
Mekoniumileus
Etwa 15 Prozent der Kinder mit CF werden schon mit einem sogenannten Mekoniumileus geboren.3 Mekonium, im Volksmund „Kindspech“ genannt, ist der erste Stuhl eines Neugeborenen, der normalerweise nach der Geburt abgesetzt wird. Bei Kindern mit CF kann dieser erste Stuhl bereits zäh, verdickt und klebrig sein und den Darm verschließen („Ileus“). In den meisten Fällen kann mit einem speziellen Einlauf die Darmpassage wiederhergestellt werden, bei schwerer Ausprägung ist eine Operation notwendig, um das Mekonium zu entfernen.
Distales intestinales Obstruktionssyndrom (DIOS)
10 bis 20 Prozent der Menschen mit CF erkranken mindestens einmal an einem sogenannten DIOS. Da nicht genügend CFTR-Proteine vorhanden sind oder diese nicht richtig funktionieren, wird dem Verdauungstrakt nicht genug Salz und Wasser zugeführt, was eine Verstopfung begünstigt. Zusammen mit den Verdauungsstörungen bei Menschen mit CF entsteht deshalb Stuhl mit einer viel festeren Konsistenz als normal. Der Dünndarm kann blockiert werden, was Schmerzen und Übelkeit verursacht.11 Die Behandlung des DIOS ist individuell und abhängig vom Schweregrad der Symptome und dem Grad der Obstruktion (Verstopfung).9
Gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD)
Refluxbeschwerden treten bei sehr vielen CF-Betroffenen auf.12 Dazu tragen verschiedene Faktoren bei, beispielsweise die verzögerte Entleerung des Magens durch die Verdauungsbeschwerden, der erhöhte Druck auf den Bauchraum durch häufiges Husten sowie die medikamentöse Behandlung.13 Wenn Säure aus dem Magen in die Speiseröhre zurückfließt, äußert sich dies in Form von Sodbrennen bis hin zu Schmerzen im Rachen- und Brustbereich. Menschen mit GERD stehen verschiedene Therapiemöglichkeiten zur Verfügung, wie etwa Tabletten, die die Säureproduktion unterdrücken.12
*CFTR = Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator
Bauchspeicheldrüsen(-Enzmye):
Durch Verdauungsenzyme wird die Nahrung auf dem Weg vom Mund zum Darm in einzelne Bestandteile aufgespalten. Bei CF-Betroffenen werden die Bauchspeicheldrüsengänge mit Sekret verstopft und es werden zu wenig (Bauchspeicheldrüsen-)Enzyme bereitgestellt. Diese fehlen dann im Dünndarm.1,5
Auswirkung eines Enzymmangels:
Gelangen nicht genügend Enzyme in den Dünndarm, kann es zu Mangelernährung und Gedeihstörungen sowie häufigem, fettigem und umfangreichem Stuhlgang oder Problemen beim Stuhlgang kommen.9
CF-assoziierter Diabetes:
Insulin ist ein Hormon, das dem Körper dabei hilft, den Blutzucker zu regulieren. Eine Schädigung der Bauchspeicheldrüse kann dazu führen, dass nicht mehr genug Insulin zur Verfügung steht. Das führt zu CF-assoziiertem Diabetes.5,3
Empfehlungen:
CF-Betroffenen werden eine Enzymersatztherapie, die Gabe von Vitaminen und eine CF-spezifische Ernährung empfohlen. Einer Mangel- und Unterernährung soll dadurch vorgebeugt werden und Verdauungsprobleme sollen reduziert werden.
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Orenstein D. M.: „Cystic Fibrosis: A Guide for Patient and Family“. 4th ed. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Williams, 2011.
- Bell S. C. et al.: „The Future of Cystic Fibrosis Care: A Global Perspective“. Lancet Respir Med. 2020;8(1):65–124.
-
O'Sullivan B, Freedman S, „Cystic fibrosis“, The Lancet, 373, 9768, 1891-1904, 2009.
-
Welsh M. J. et al.: „Cystic Fibrosis: Membrane Transport Disorders“. In: Valle D., Beaudet A., Vogelstein B. et al. (Hrsg.): „The Online Metabolic & Molecular Bases of Inherited Disease“. The McGraw-Hill Companies, 2004.
-
Cystic Fibrosis Foundation: „The Digestive Tract“. Verfügbar unter: https://www.cff.org/managing-cf/digestive-tract [Zugriff am 06.07.2023].
-
Derichs N, „Targeting a genetic defect: cystic fibrosis transmembrane conductance regulator modulators in cystic fibrosis“, European Respiratory Review, 22, 127, 58-65, 2013.
-
John Hopkins CF Centre, „Intestinal Problems“, [Online]. Verfügbar unter: http://www.hopkinscf.org/what-is-cf/effects-of-cf/pancreas-gastrointestinal-tract/intestinal-problems/. [Zugriff am 12 Oktober 2016].
-
Kelly T, Buxbaum J, „Gastrointestinal Manifestation of Cystic Fibrosis“, Digestive Diseases and Sciences, 60, 7, 1903-1913, 2015.
-
Gesellschaft für Pädiatrische Gastroenterologie und Ernährung (GPGE): „S1-Leitlinie Mukoviszidose (Cystische Fibrose): Ernährung und exokrine Pankreasinsuffizienz“. AWMF 068/020, 2011.
-
John Hopkins CF Centre, „Diabetes“, [Online]. Verfügbar unter: http://www.hopkinscf.org/living-with-cf/managing-treatments/diabetes/. [Zugriff am 06 Oktober 2016].
-
Colombo C et al., „Guidelines for the diagnosis and management of distal intestinal obstruction syndrome in cystic fibrosis patients“, Journal of Cystic Fibrosis , 10, 2, 24-28, 2011.
-
Robinson N, DiMango E, „Prevalence of Gastroesophageal Reflux in Cystic Fibrosis and Implications for Lung Disease“, Annals of the American Thoracic Society, 6, 964-968, 2014.
-
Kelly T, Buxbaum J, „Gastrointestinal Manifestation of Cystic Fibrosis“, Digestive Diseases and Sciences, 60, 7, 1903-1913, 2015.