Mädchen, dass eine Medikamentendose in der Hand hält

Medikation

Medikamente zur Behandlung der cystischen Fibrose

Die Behandlung mit Medikamenten hat sich über Jahrzehnte hinweg als wichtige Maßnahme bei cystischer Fibrose (Mukoviszidose, CF) etabliert. Lange Zeit ging es in erster Linie darum, Symptome zu lindern und Folgeerkrankungen wie Infektionen oder Diabetes zu behandeln. Es gibt mittlerweile aber auch Medikamente, die direkt an der Ursache von cystischer Fibrose ansetzen – dem Mangel beziehungsweise der Fehlfunktion des CFTR-Proteins.

Damit haben Ärztinnen und Ärzte heute Optionen, um das Leben von einem Teil der Betroffenen zu verbessern und zu verlängern. Unabhängig davon, was sie verordnen, gilt jedoch: Nur wenn die Medikamente in der empfohlenen Dosierung und Frequenz eingenommen oder verabreicht werden, können sie auch wirken.

Tabletten, Granulate, Injektionen, Lösungen – im Arzneimittelschränkchen von CF-Betroffenen kann es leicht unübersichtlich werden. Das liegt an den vielfältigen Symptomen und Langzeitfolgen der Erkrankung, die sich eben nicht mit einem einzigen Medikament behandeln lassen. Da kann ein bisschen Ordnung und Übersicht nicht schaden.

Wichtige Wirkstoffgruppen zur Behandlung der cystischen Fibrose und wozu sie gut sind

Die Auflistung der folgenden Medikamente hat keinen Anspruch auf Vollständigkeit. Eine (medikamentöse) Therapie wird immer individuell für Betroffene von den behandelnden Ärztinnen und Ärzten verordnet und jede sowie jeder Betroffene kann unterschiedliche Bedürfnisse in der Behandlung haben.

Antibiotika:¹

Sie bekämpfen Bakterien, die sich in der Lunge ansiedeln und dort zu Infektionen führen. Antibiotika kommen entweder kontinuierlich zum Einsatz, um chronische Infektionen zurückzudrängen, oder anlassbezogen bei einer pulmonalen Exazerbation.² Die Medikamente können entweder inhaliert, oral oder intravenös verabreicht werden.

Antidiabetika:³

Sie senken den Blutzucker bei cystischer Fibrose-bedingter Zuckerkrankheit, die manchmal auch als Diabetes Typ III bezeichnet wird. Zur Behandlung kommt neben oralen Antidiabetika insbesondere Insulin in Betracht. Der Wirkstoff wird subkutan gespritzt oder über eine implantierte Pumpe bedarfsangepasst ins Gewebe freigesetzt.

Bronchodilatatoren:³

Sie wirken bronchienerweiternd und erleichtern dadurch die Reinigung der Atemwege und die Atmung. Zum Einsatz kommen beispielsweise Beta-2-Sympathomimetika (z.B. Salbutamol) oder Anticholinergika (z.B. Ipratropiumbromid). Sie werden üblicherweise inhaliert.

CFTR-Modulatoren:³

CFTR-Modulatoren sind Wirkstoffe (Korrektoren und Potentiatoren), die im Gegensatz zu symptomatischen Therapien an dem CFTR-Protein ansetzen.⁴ Je nach Wirkstoff erhöhen sie entweder die Menge an CFTR-Kanälen, die gebildet werden, und/oder verbessern die Funktion der vorhandenen Kanäle. CFTR-Modulatortherapien verbessern so die Aktivität der Kanäle.⁵

CFTR-Modulatoren sind aktuell für Betroffene mit bestimmten Mutationen verfügbar. Die CFTR-Modulatoren werden zur Langzeittherapie eingesetzt und ergänzen die bisherige verordnete Therapie wie Physiotherapie, Inhalationstherapie, Enzymersatztherapie oder Antibiotikatherapie.⁴

Pankreasenzyme:¹

Sie kommen bei Funktionsstörungen der exokrinen Bauchspeicheldrüse zum Einsatz, unterstützen die Verdauung und helfen, Ernährungsdefiziten vorzubeugen. Die Einnahme erfolgt oral mit jeder Mahlzeit, die Dosierung richtet sich nach dem Fettgehalt der Speisen. Ergänzend können Vitaminpräparate sinnvoll sein und eine Ernährung, die dem individuellen Bedarf angepasst ist.

Sekretolytika:³

Sie tragen dazu bei, zähen Schleim zu verflüssigen. In der Lunge hilft dies, den Schleim abzuhusten und die Atemwege zu befreien. Zum Einsatz kommen beispielsweise hypertone Kochsalzlösung (inhalativ), Mannitol (inhalativ)³ oder Acetylcystein⁶ (inhalativ, oral, intravenös).

Damit ist die Liste an Medikamenten für CF-Betroffene nicht abgeschlossen. Im Einzelfall können Therapien zur Behandlung der Verstopfung, von Lebererkrankungen oder psychischen Störungen sinnvoll sein. Nach einer Transplantation werden auch Immunsuppressiva verabreicht, die dabei helfen können, eine Abstoßung des Organs zu verhindern.

Cystische Fibrose und medikamentöse Therapie – auf mögliche Wechselwirkungen achten

Mit der Zahl der Medikamente steigt auch das Risiko für Arzneimittelwechselwirkungen.³ Das heißt, dass sich die Wirkstoffe gegenseitig beeinflussen, wodurch sich ihre Wirksamkeit und Verträglichkeit unter Umständen ändern können.³

Wichtig: Wechselwirkungen können auch zwischen CF-Medikamenten und anderen – auch rezeptfreien – Medikamenten oder Lebensmitteln auftreten. ³

Bei jeglichen Änderungen der Medikation sollte daher Rat von Ärztinnen und Ärzten oder Apothekerinnen und Apothekern eingeholt werden.

Therapietreue kann sich auszahlen

Auch wenn es in manchen Lebenssituationen oder -phasen schwerfällt, Medikamente wie ärztlich verordnet einzunehmen oder anzuwenden, es kann sich auszahlen.⁷ Betroffene, die ihre Behandlungsroutinen einhalten, können einen besseren Verlauf haben als jene, die das nicht tun.⁷ Statistisch gesehen können sie eine bessere Lungenfunktion haben, sie entwickeln möglicherweise seltener pulmonale Exazerbationen und müssen unter Umständen seltener ins Krankenhaus – und wenn dies der Fall ist, so können sie laut Statistik schneller wieder zuhause sein.⁷

Frau die ihr Fahrrad durch die Stadt schiebt

Wirkstoffgruppen:

Aufgrund der vielfältigen Symptome und Langzeitfolgen lässt sich cystische Fibrose nicht mit einem einzigen Medikament behandeln. Neben Antibiotika, die Bakterien die sich in der Lunge ansiedeln bekämpfen, können auch Antidiabetika, Bronchodilatatoren, CFTR-Modulatoren, Pankreasenzyme und Sekretolytika zum Einsatz kommen.^1, ^2, ^{3, 4,} ⁵

Wechselwirkungen:

Je mehr unterschiedliche Medikamente eingenommen werden, desto größer ist auch die Chance, dass sich die Wirkstoffe gegenseitig beeinflussen. Wechselwirkungen können zwischen CF-Medikamenten, anderen Medikamenten oder auch Lebensmitteln auftreten.³

Therapietreue:

Therapietreue zahlt sich aus. Betroffene, die ihre Behandlungsroutine einhalten, können eine bessere Lungenfunktion haben, möglicherweise seltener von pulmonalen Exazerbationen betroffen sein und müssen unter Umständen seltener ins Krankenhaus.⁷

Medikation

Medikamente zur Behandlung der cystischen Fibrose